Артериальная гипертензия
Риск отсроченного развития хронической артериальной гипертензии у пациентов с ОП значительно выше, чем в популяции.
- Рекомендуется всем пациентам с ОП измерение артериального давления на периферических артериях при каждом визите к врачу, назначение стандартной гипотензивной терапии при необходимости для определения дальнейшей тактики ведения пациентов.
Хроническая почечная недостаточность
Постепенное повышение уровня креатинина наблюдается в 10-15% всех случаев ОП и ассоциируется с частыми атаками ОП, артериальной гипертензией и регулярным употреблением нестероидных противовоспалительных препаратов. При биопсии почек выявляют тубуло-интерстициальные изменения.
- Рекомендуется всем пациентам с ОП соблюдение адекватного питьевого режима и исследование уровня креатинина в крови с целью профилактики и своевременной диагностики почечной недостаточности.
Комментарии: нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты у пациентов с ОП при повышении концентрации креатинина применяются с осторожностью.
Хронический гемодиализ может спровоцировать кожные симптомы у пациентов ОПП, напоминающие позднюю кожную порфирию. В случаях тяжелой ХПН показана трансплантация почек или комбинированная трансплантация почек и печени.
Гепатоцеллюлярная карцинома
Гепатоцеллюлярная карцинома развивается, примерно, у 25% пациентов с ОП (чаще ОПП), что превышает среднюю частоту в общей популяции в 60 раз. В отличие от ХПН, опухоли печени развивались не только у пациентов, ранее перенесших атаки ОП, но и у бессимптомных носителей генетического дефекта, хотя у последних риск развития опухоли печени ниже.
При этом, в большинстве случаев, других факторов риска канцерогенеза печени (вирусных гепатитов, злоупотребления алкоголем, сопутствующего цирроза печени) у пациентов ОП не наблюдалось. Гепатоцеллюлярная карцинома является причиной смерти у 10% пациентов ОПП старше 55 лет.
- Рекомендуется всем пациентам с ОП старше 50 лет, а также бессимптомным носителям генетического дефекта, как минимум, ежегодно проводить контроль УЗИ печени и исследование уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови с целью ранней диагностики гепатоцеллюлярной карциномы .
Комментарии: заподозрить гепатоцеллюлярную карциному и направить на УЗИ печени (или МРТ органов брюшной полости) печени целесообразно тех пациентов, у которых после длительной ремиссии развились атаки ОП или беспричинно повысились показатели порфиринового обмена.
Лечение гепатоцеллюлярных карцином проводится согласно актуальным клиническим рекомендациям «Рак печени (гепатоцеллюлярный)».