- Профилактика
Профилактика атак ОП заключается в мероприятиях, направленных на ликвидацию эндогенных провоцирующих факторов (например, лечение хронических инфекций, устранение гипотрофии (набор веса до нормльных значений индекса массы тела 18,5-24,9) , нормализация углеводного обмена) и предотвращение воздействия экзогенных провоцирующих факторов, прежде всего алкоголя и лекарственных препаратов с высокой порфириногенной активностью, устранение стрессовых ситуаций (в т.ч. работа с психологом, психотерапевтом, назначение антидепрессантов).
- Рекомендуется с целью профилактики атак ОП информирование пациентов, их родственников и семейных врачей о правилах использования лекарственных препаратов, необходимости своевременного лечения инфекций и незамедлительной госпитализации при появлении симптомов атаки ОП.
- Необходимо обучение пациентов принципам здорового образа жизни, которые включают:
— регулярное нормо-калорийное питание. Достижение верхней границы нормы индекса массы тела (ИМТ). Даже в случае лечения ожирения, недопустима безуглеводная диета и резкое снижение массы тела.
— полное исключение приема алкоголя.
— отказ от курения
— профилактику стрессовых ситуаций, при необходимости, психотерапия и прием антидепрессантов, достаточное время для сна и отдыха.
— наблюдение врача-акушера-гинеколога и своевременное лечение любой гинекологической патологии, т.к. это может провоцировать циклические атаки порфирии.
Рекомендации по лекарственной терапии других заболеваний во время ремиссии ОП
Информация о потенциально опасных и безопасных лекарствах размещена в Интернете (http://www.critical.ru/consult/pages/porphyria/prodlistsimple.htm; и постоянно обновляющемся сайте, рекомендованном Европейской Порфирийной Ассоциацией и Американским Фондом Изучения Порфирий:
http://www.drugs-porphyria.org/, https://porphyriadrugs.com/).
- Рекомендуется всем пациентам с ОП, при необходимости проведения лекарственной терапии, осуществлять назначения препаратов в соответствии со списком разрешенных медикаментов, размещенных на специальных сайтах. В исключительных случаях, при отсутствии альтернативного препарата, для лечения заболевания, представляющего угрозу для жизни и здоровья пациента, быть готовым к развитию атаки ОП на фоне его приема и немедленному лечению атаки гемином.
Комментарии: необходимо проводить оценку соотношения «польза-риск» от применения каждого лекарственного препарата.
Некоторые препараты, например, барбитураты и их производные, а также сульфаниламиды, обладают очень высокой порфириногенностью, и их использование приводило к тяжелым атакам у всех пациентов ОП. Такие препараты отмечены на указанных сайтах как «однозначно порфириногенные», их использование запрещено.
Многие препараты, классифицированы как «возможно порфириногенные», чаще всего потому, что информация по их применению у пациентов ОП недостаточна. Большинство пациентов с ОП во время ремиссии, особенно латентные носители мутантного гена, переносят назначение этих препаратов без осложнений.
Поэтому важно оценивать риск и пользу потенциального препарата и не оставлять пациентов без адекватного лечения других заболеваний только на том основании, что у пациента ОП. Большинство антибактериальных препаратов системного действия (код О01A по АТХ классификации) переносятся хорошо.
Большинство препаратов для лечения сердечно-сосудистой патологии, включая органические нитраты (C01DA по АТХ классификации), ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов (С08 по классификации АТХ), безопасны для пациентов ОП.
Большинство препаратов, использующихся в онкологии, хорошо переносятся пациентами ОП, хотя информация по их использованию недостаточна для однозначной классификации их порфириногенности.
Желательно исследование уровня порфиринов и их производных в моче для оценки эффекта препарата на порфириновый обмен у каждого пациента. Повышение уровня ПБГ без развития клинической симптоматики приступа ОП не является показанием для ограничения применения данного лекарственного препарата.
- Диспансерное наблюдение
Пациентам, перенесшим атаку ОП, показано периодическое диспансерное наблюдение в межприступный период.
- Рекомендуется всем пациентам с установленным диагнозом ОП проведение диспансерных обследований для коррекции терапевтических назначений и профилактики атак порфирии.
- Периодичность осмотров определяется индивидуально (от 3 месяцев до нескольких лет) и зависит от количества перенесенных приступов в прошлом, их частоты за последний год, тяжести остаточной симптоматики, наличия жалоб и возраста пациента .
Комментарии: пациентам с латентным генетическим эффектом, приводящим к ОП, также показано периодическое диспансерное обследование с частотой до 1 раза в 5 лет в возрасте до 50 лет, и с частотой 1 раз в 2 года после 50 лет в связи с риском развития первичной карциномы печени.