Считается, что людей с редкими болезнями – мало, поэтому системе не обязательно концентрировать на них свое внимание. Но это не так. Мало пациентов с одной конкретной нозологией, а в целом их тысячи, десятки тысяч редких людей в нашей стране.
Но наше существующее законодательство даже в подходе к редким людям являет собой систему, подходящую только для наиболее частой схемы развития редкого заболевания – постепенному накоплению дефекта, постепенному угасанию жизненных функций. В этом случае у нас есть время и возможность раскачать эту систему, где-то письмами доказать, где-то через суд воздействовать, но в любом случае, есть рычаги, надавив на которые, мы можем обеспечить пациенту лекарство.
Но мы оставляем в стороне когорту людей, которые у нас в эти стандартные схемы не вписываются. Чьи проявления заболеваний являются экстренными, лавинообразными. Когда у пациента есть не два, не три года на хождение по инстанциям ради получения препарата, а есть всего несколько дней, а порой и несколько часов.
Возьмем, к примеру, острую порфирию — редкое генетическое заболевание, которое проявляется внезапными атаками во взрослом возрасте и без лечения быстро доводит пациента до глубокой инвалидности или летального исхода. Лечение такого пациента – это смертельная лотерея. Если ввести препарат в первые 48 часов атаки – пациент сразу же выздоравливает и веселый, и счастливый возвращается домой. Если затянуть на неделю-полторы с введением препарата – то пациент может до конца жизни остаться в инвалидной коляске. Ну а через две-три недели его вводить будет некому.
Запомнили цифры? А теперь нам нужно решить задачу: как обеспечить пациентов препаратом. Есть для это закон. 44 Федеральный закон о закупках. Только писали его для закупки канцтоваров, а не для спасения жизней. Этот закон в его текущем виде делает экстренную закупку лекарств практически невозможной. И который убивает людей. Медленно. Бюрократически. Но убивает.
У пациентов с порфирией есть единственное эффективное лекарство. Оно должно быть введено в первые 48 часов атаки. У пациентов с другими экстренными редкими заболеваниями — та же история. Лекарство есть. Оно эффективно. Но чтобы его получить, нужно пройти через бюрократический ад.
Чтобы вам было понятнее, объясню наглядно. Представьте, что у вас загорелся дом. Его нужно тушить сейчас, а не через три недели. А мы в момент, когда загорелся дом, объявляем конкурс на закупку пожарных машин. Мы же понимаем, что к моменту, когда машины будут закуплены, тушить будет нечего.
Закон предлагает механизм закупки, который длится от 14 до 45 дней. Для экстренного состояния эти сроки – бесконечность. Лекарство нужно еще вчера, от этого зависит жизнь человека. Но нет –у нас впереди всего стоит бюрократия. Тот же закон требует доказать, что проведение конкурентной процедуры «нецелесообразно». Это создает необходимость оформления дополнительных бумаг и согласований. Время уходит. Пациент умирает.
44 Федеральный закон совершенно не учитывает специфику лекарственного обеспечения орфанных пациентов. Препараты дорогие; Препараты уникальные (нет аналогов, замена опасна); Лечение нужно начинать чем быстрее, тем лучше; Регионы часто не имеют средств на закупку.
Бумаги, тендеры – это все важно. Но было бы гораздо правильнее сначала спасать жизни, а потом заниматься бумагами. А так получается смертельная ловушка, в которую попадают орфанные больные.
И я бы не сказала, что о проблеме не знают. Знают! В Государственную Думу вносился законопроект, который предлагал вносить изменения в пункт 28 статьи 93 44-ФЗ. Законопроект № 165427-8 предлагал снять это ограничение для особого случая. Предлагалось разрешить закупку у единственного поставщика без ограничения суммы в ситуации, когда препарат назначается пациенту с редким (орфанным) заболеванием и требуется именно по торговому наименованию. Авторы инициативы поясняли, что это позволит пациентам получать оригинальные, доказавшие свою эффективность препараты. Этот законопроект был внесен в Госдуму, но дальше первого чтения не прошел. А даже если бы и прошел, этого все равно было бы недостаточно.
Потому что проблема порфирии и других экстренных состояний — это не просто «дорогое лекарство». Это проблема времени. Это проблема того, что система закупок не рассчитана на молниеносные реакции.
Конечно, мы видим, что проблемы постепенно решаются на уровне государства. Создан фонд «Круг добра» для детей с орфанными заболеваниями. За эти годы помощь получили десятки тысяч детей. Это огромное достижение.
В 2024 году Конституционный суд признал норму о региональном финансировании орфанных заболеваний не соответствующей основному закону. Регионам планировалось выделять дополнительное финансирование на закупку лекарств, если у них нет средств. По факту этим финансированием смогут воспользоваться лишь отдельные регионы, а остальные по-прежнему будут отказывать пациентам в лечении.
Самые острые вопросы у нас сейчас касаются взрослых пациентов. Пациентов с неотложными состояниями. Для тех, у кого счет жизни идет на часы, а не на месяцы.
Что нужно менять?
- Снять ограничение суммы по пункту 28 статьи 93 44 ФЗ.
Законопроект можно внести еще раз. И его нужно принять. Обязательно.
- Расширить перечень заболеваний для резервного механизма
Сейчас резервный механизм финансирования (когда федеральный бюджет помогает регионам) распространяется только на 17 заболеваний, перечисленных в постановлении №403. Нужно расширить этот список. Или создать универсальный механизм для всех орфанных пациентов. А критерии для регионов сделать более понятными, прозрачными и доступными.
- Законодательно закрепить механизм рамочных договоров
Чтобы региональные минздравы могли заключать рамочные договоры с поставщиком заранее, без оплаты. При наступлении экстренной ситуации договор активируется, и препарат поставляется в течение 24 часов. Оплата — после спасения пациента. Это снимает проблему «времени на оформление бумаг».
- Внести изменения в статью 93 44-ФЗ (пункт 9)
Дополнить пункт 9 прямым указанием, что при подтвержденном остром состоянии, угрожающем жизни, закупка осуществляется у единственного поставщика в срок не более 24 часов, без ограничения объема и суммы, с последующим уведомлением контролирующих органов.
- Создать механизм перераспределения препаратов между регионами
Сейчас, если пациент умирает или переезжает, закупленный для него препарат пропадает. Нужно разрешить перераспределение таких препаратов между регионами.
- Закрепить приоритет жизни над бумагами
Внести поправку в 44-ФЗ, освобождающую врачей и заказчиков от ответственности за экстренные закупки, если они действовали в интересах спасения жизни пациента. Пока врачи боятся УФАС больше, чем смерти пациентов — мы будем терять людей.
- Упростить процедуру закупки незарегистрированных препаратов
Многие орфанные препараты не зарегистрированы в России. Пациенты вынуждены судиться, чтобы получить жизненно важное лекарство. Нужен упрощенный порядок ввоза незарегистрированных препаратов для конкретных пациентов с подтвержденным диагнозом.
Еще раз повторю: 44-ФЗ писали для закупки бумаги, техники и канцтоваров. Для плановых, предсказуемых процедур. Острая атака порфирии или другое экстренное состояние — это не плановая закупка. Это ЧП. Это пожар.
Закон должен давать врачам право спасать жизнь без оглядки на бюрократию. Пока этого не случится, пациенты с порфирией и другими редкими заболеваниями будут умирать. Или становиться инвалидами. Или продавать квартиры за бесценок, чтобы срочно купить лекарство.
Вывод: нужно изменить 44 Федеральный закон. Чтобы ни один пациент в России не погиб из-за того, что кто-то вовремя не подписал бумагу.