Лечение порфирии должно начинаться сразу же после постановки диагноза.
Пациент помещается в темную тихую палату (комнату)
1. Пока нет гемина
введение 10% раствора декстрозы (глюкозы) с целью поступления большого количества углеводов и для снятия атаки острой порфирии (1-2 л в сутки) круглосуточно, желательно на инфузомате.
! Важно контроль уровня глюкозы (гликемии)!
! Лечение глюкозой не проводится беременным и пациентам с хронической почечной недостаточностью !
2. Гемин (нормосанг) всем пациентам с установленным диагнозом атаки ОП срочное проведение курса терапии гемином в/в 3 мг/кг 1 раз в сутки в течение 4 дней (максимальная суточная доза – 250 мг)
Разводится на 100 мл физ.раствора. Вводится в течение часа.
Обязательно флакон и капельницу чем-нибудь обернуть, при свете происходит разрушение препарата.
После введения нормосанга — 150 мл раствора натрия хлорида в/в кап 15 мин — промыть систему, для профилактики тромбофлебита.
Терапия боли.
Согласно клиническим рекомендация по болевому синдрому от 2023 г
Сначала оцениваем степень выраженности болевого синдрома по шкалам.
Далее назначаем препараты:
* Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): применяются при слабой боли, например, нурофен, парацетамол , кетопрофен.
* Антиконвульсанты и антидепрессанты: используются при нейропатической боли, когда есть изменение работы нервной системы. ( лирика, дулоксетин)
* Опиоиды: применяются для лечения умеренной и сильной боли в соответствии со ступенчатой терапией, например, трамадол для умеренной боли или морфин, оксикодон и фентанил для более интенсивных болевых синдромов.
* «Лестница обезболивания»
На сильнодействующие препараты, если вы не в стационаре, рецепт можно выписать у терапевта или невролога по м/ж.
Терапия тошноты и рвоты.
Назначаются противорвотные препараты: метоклопрамид (церукал) (кроме беременных), ондансетрон (Латран), мотилиум и антипсихотические препараты- анксионалитики.
Терапия электролитных нарушений (низкие уровни натрия, калия, магния, кальция).
Введение регидратирующих средств – изотонического раствора натрия хлорида.
На фоне лечения гемином проведение инфузионной терапии небольшими или умеренными дозами средств для углеводного питания (декстроза**) и растворы, влияющие на водноэлектролитный баланс ( добавляют в раствор калий, магний, кальций) в качестве поддерживающей терапии для профилактики голодания и обезвоживания.
! Объем инфузий рассчитывается индивидуально по показаниям анализов и состояния пациента.
Необходимо мониторировать водноэлектролитный баланс, т.к. эффект разведения большими объемами «свободной» жидкости может усугубить гипонатриемию.
Терапия нарушения функций тазовых органов.
При задержке мочи — постановка уретрального катетера.
Контроль диуреза.
При задержке стула — очистительная клизма, слабительные средства (лактулоза, гутталакс)
Нутритивная поддержка
При парезе ЖКТ показано энтеральное питание. При нарушении глотания может быть установлен назогастральный или назоеюнальный зонд. При длительном зондовом питании устанавливается гастростома. Парентеральное питание проводится в случае невозможности энтерального питания.
Важно! Все лекарственные препараты проверяются на сайтах . Если препарата нет, можно попробовать введение по МНН (по действующему веществу).
https://www.critical.ru/consult/pages/porphyria/prodlistsimple.htm
https://porphyriadrugs.com/